Купренил

Сводная

Латинское название

   Cuprenyl

Фармакологическая Группа

   Детоксицирующие средства, включая антидоты
   Иммунодепрессанты

Действующие вещества

   Пеницилламин (Penicillamine)

Производители препарата

   Teva (Израиль)

Диагнозы (МКБ-10)

   E83.0 - Нарушения обмена меди
   E83.1 - Нарушения обмена железа
   K70.3 - Алкогольный цирроз печени
   L94.0 - Локализованная склеродермия [morphea]
   M06.9 - Ревматоидный артрит неуточненный
   M34. - Системный склероз
   N03. - Хронический нефритический синдром
   N20-N23 - Мочекаменная болезнь
   T56.0 - Свинца и его соединений
   T56.1 - Ртути и ее соединений
   T56.4 - Меди и ее соединений
   T56.5 - Цинка и его соединений
   T56.8 - Других металлов

Инструкция

Состав и форма выпуска препарата

      Таблетки, покрытые оболочкой 1 табл.
d-пеницилламин 250 мг
вспомогательные вещества: крахмал картофельный; ПВП; тальк; магния стеарат; оксиметилпропилцеллюлоза; полиоксиэтиленгликоль; титана диоксид; краситель (E122)

в контурной ячейковой упаковке 15 шт.; в пачке картонной 2 упаковки или в пластиковых флаконах по 100 шт.; в пачке картонной 1 флакон.

Фармакологическое действие препарата

      Комплексообразующее, иммуносупрессивное, подавляющее синтез коллагена. Образует водорастворимые комплексы с ионами металлов - меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота и выводит их с мочой. Также образует растворимые соединения с цистином, препятствуя образованию цистиновых конкрементов в почках. Угнетает функцию T-хелперов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Подавляет синтез коллагена и нормализует соотношение между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, тем самым препятствуя прогрессированию склеротических изменений в тканях.

Фармакокинетика препарата

      Быстро абсорбируется из ЖКТ. C_max достигается через 1,5 ч. Биотрансформируется в печени. Выводится почками преимущественно в виде метаболитов. T_1/2 - 24-75 ч.

Показания препарата к применению

      Болезнь Вильсона-Коновалова, интоксикации медью, ртутью, свинцом, золотом. Цистиновый нефролитиаз, гемосидероз, ревматоидный артрит, склеродермия, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией, фибропластический вариант гломерулонефрита.

Противопоказания, указанные производителем

      Гиперчувствительность, агранулоцитоз, системная красная волчанка, миастения, почечная недостаточность, беременность, кормление грудью.

Применение при беременности и кормлении грудью

      Противопоказано при беременности. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

Побочные действия при применении

      Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
Со стороны системы кроветворения: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.
Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина B₆).
Дерматологические реакции: кожная сыпь, эпидермальный некролиз, алопеция.
Аллергические реакции: аллергический альвеолит, лихорадка, полимиозит, дерматомиозит, волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК).
Прочие: нефрит, увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), миастения.

Взаимодействие с препаратами

      Нельзя применять с препаратами, угнетающими кроветворение. Противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон повышают вероятность возникновения побочных эффектов Купренила. Купренил является антагонистом витамина B₆.

Передозировка при приеме

      Лечение: при необходимости проводят симптоматическую терапию.

Способ применения и дозы препарата

      Внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других ЛС. Запивать исключительно водой.
При болезни Вильсона - Коновалова: взрослым - в начале лечения 250 мг/сут, постепенно увеличивая дозу до 1500 мг, редко до 2000 мг/сут. Суточную дозу принимают дробно в течение дня. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл). Детям - 20 мг/кг/сут, максимальная суточная доза - 500 мг.
При острых отравлениях металлами: взрослым - 750-1500 мг/сут, детям - 30-40 мг/кг/сут.
При цистинурии: взрослым - 750-2000 мг/сут при одновременном назначении витамина B₆ и компенсации дефицита меди, детям - 90 мг/кг/сут.
При ревматоидном артрите и склеродермии: начальная доза - 125 мг/сут в течение первой недели при регулярном проведении общих анализов крови и мочи. Со второй недели дозу увеличивают до 250 мг/сут, с третьей - до 375 мг/сут. Лечение последней дозой (375 мг/сут) проводят каждый день в течение 3 мес. Максимальная доза - 500 мг/сут, при ее неэффективности лечение отменяют. При улучшении состояния лечение продолжают 1-2 года, постепенно уменьшая дозу до 250 мг, принимаемую 1 раз в 2 дня.
При алкогольном циррозе печени: натощак, не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (рекомендуется перед ужином), а также не ранее, чем через 1 ч после приема любых других ЛС, по 250-125 мг 1 раз в сутки. Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови.

Условия хранения препарата

      Список Б.: При температуре 15-25 °C.

Срок годности препарата

      3 года